Bodegas Maset entregará la Beca Pau Massana 2025 para investigar el síndrome de Prader-Willi https://www.vinetur.com/2025040386322/bodegas-maset-entregara-la-beca-pau-massana-2025-para-investigar-el-sindrome-de-prader-willi.html?utm_source=dlvr.it&utm_medium=mastodon #BodegasMaset #BecaPauMassana #PraderWilli #Investigación #EventosSolidarios

Tak nám přišlo rozhodnutí z ministerstva ohledně našeho odvolání kvůli nepřiznání ZTP pro dceru(invalidní důchod 3, Prader-Willi syndrom se všemi z toho vyplývajícími problémy).  #^https://www.prader-willi.cz/o-pws/
Nedávno jsem tu sdílel článek o studii, podle které má Homo Sapiens Sapiens tendenci všechny právnícké texty psát jako zaklínadla. Kdybych nevěděl, čeho se tahle datovka týká, tak bych neodtušil(ano, správně, neodtušil, protože neumím zaklínadla), že nás poslali do prdele. Četl jsem to nakonec třikrát a stejně to nedává smysl. Krom toho, že neznám znění zákonů, kterých tam vyjmenovali tuším 3 plus asi milion vyhlášek.

Na co jsou takové úřady? Nezaložíme Bradavice? 🤬

Těsně po tom přišla další datovka, tentokrát ohledně příspěvku na péči. My ho až tak nepotřebujeme, ale v Domově Maxov ano. Měsíčně stojí pacoš nějakých 35-40kKč a ID3 je aktuálně něco přes 16 000Kč.
85% důchodu, celý příspěvek stupně 3(14 800Kč), kapesné, výlety(ZTP, kurvafix!), individuální doplatek od rodiny(nemůžou být v mínusu), atd.
Po různých úrazech a problémech(viz syndrom) platíme dceři 2 různé cvičení(chodí 3x týdně celkem). Dohromady stojí přes 9 000 měsíčně. Aspoň malinko jsme tak znegovali některé problémy s pohyblivostí(zlomené koleno, nejdříve pravé, pak levé; vykloubený loket a jeho ztuhnutí, atd.). No a po zásluze jsme byli státem potrestáni. Stupeň číslo 1, tzn. dcera dostane úchvatných 880 Kč měsíčně, TVL!!! 🤦‍♂️
Má ID3, bez berlí nikam nejde, péče nás stojí jako hypotéka a výsledkem snad stovek hodin vyřizování a běhání po doktorech je 880 posraných korun.

Tohle jen prohlubuje moje pocity vůči státu. Daně to jo, ale aby se choval logicky a správně, to ne...

#Byrokracie #BanánováRepublika #PWS #PraderWilli

Hoy es el día internacional del síndrome de #praderwilli, y gracias al recordatorio de Laura. LaBichateca os compartimos un artículo que muestra cómo es vivir con esta rara condición y lo importante que es ayudar a quienes lo padecen y quienes conviven con ellos https://www.20minutos.es/noticia/5132557/0/marcos-con-sindrome-de-prader-willi-tiene-constantemente-hambre-y-busca-la-comida-incluso-en-cosas-que-no-son-comestibles/

Jo, Prader-Willi syndrom je svinstvo. Dcera to má.
Článek je ale velmi neúplný. Prader-Wilíci, jak se jim říká, mají dále různý stupeň mentální retardace, spadají do autistického spektra a jsou velice slabí(velmi špatný poměr svalů a tuku ještě před tím, než začnou nekontrolovaně přibírat).
Do cca 14 let, kdy dostávala růstový hormon, to celkem šlo, ale stejně nikdy v životě neudělala dřep. Ani když neměla tabulkovou nadváhu.
Ve vyspělejších státech se růsťák píchá i dospělým, protože tam nemají úředníky tupce, kteří si myslí, že když dítě už neroste, nemusí dostávat růstový hormon(tímto zdravím pitomce, který hormon s asi osmi funkcemi takhle debilně pojmenoval).
Řešením je masivní oprava DNA technologií CRISPR CAS9. Ale k tomu je ještě daleko a u dospělých nebude mít takový úspěch, jako u batolat(jinak vyvinutý hypotalamus se už nezmění).

#PWS #PraderWilli #RůstovýHormon #GrowthHormone #DNA #CRISPRCAS9

#^Před obézní holčičkou musí rodiče zamykat kuchyň. Kvůli vzácnému onemocnění váží 44 kilogramů



Zoufalá matka z Velké Británie byla nucena postavit před svou kuchyň branku a zamykat ji, protože její dcera trpí vzácným genetickým onemocněním, které způsobuje, že se nikdy necítí syta, což znamená, že má stále hlad. Malá Harlow Williamsová (5) je kvůli svému onemocnění obézní a spořádá prakticky jakékoli jídlo v obrovském množství. O její neobvyklé nemoci informoval bulvární web Express.